显微镜下多血管炎肾脏损害28例临床病理分析
【摘要】 目的 探讨显微镜下多血管炎肾脏病变的临床、病理特征,治疗方案以及预后,为正确诊断和治疗该疾病提供参考。方法 回顾性分析28例确诊为显微镜下多血管炎且经过肾活检患者的临床病理资料。结果 显微镜下多血管炎肾损害是一种并不少见的肾脏疾病,以老年男性居多,肾脏病临床多为肾炎综合征,且大多合并肾功能损害。P-ANCA阳性对诊断有特异性,肾脏病理多数表现为新月体肾炎,可见血管纤维素样坏死。给予激素加环磷酰胺治疗效果肯定。结论 显微镜下多血管炎是可累及任一器官的全身性疾病,肾脏临床表现复杂多样,诊断有赖于血清ANCA检测和肾组织活检,一经诊断要加用糖皮质激素与环磷酰胺,效果良好。
【关键词】 显微镜下多血管炎;肾脏;ANCA
显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)是小血管炎的一种,本病与韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征三者同属抗中性粒细胞胞浆抗体(AN-CA)相关的系统性小血管炎。由于临床表现复杂,没有特异肾损害表现,因此临床上易被漏诊或误诊。近10年来,由于临床上ANCA检测的普及,该病诊断逐年增多。本文收集西安交通大学医学院第一附属医院肾内科经肾活检确诊的28例MPA回顾性分析如下。
1 资料与方法
1.1 病例选择 我中心2000年1月—2009年1月期间住院经血清ANCA测定和肾组织病理活检确诊为MPA的患者28例。
1.2 临床资料 记录患者症状、血压、体温等体征及并发症。记录患者血、尿常规、肝功能、肾功能、24h尿蛋白定量、免疫球蛋白、结缔组织全套、血清ANCA、胸部X线片等指标,以及患者的肾活检病理统计资料等。
2 结果
2.1 一般情况 28例MPA患者中,男21例,女7例,男女之比为3:1;年龄19~79岁,平均31.8岁;发病至确诊时间为2周~4年。
2.2 临床表现 28例患者中水肿21例,血压高14例,发热17例,乏力11例,恶心呕吐6例,咳嗽咳痰11例,咯血或痰中带血5例,关节痛11例,消化道出血1例,受累脏器包括肾脏和肺脏为主(胸部正位片报告异常的为19例,占67.86%),其他还有消化道、血液系统等。
肾脏方面的实验室检查中镜下血尿者28例(100%),蛋白尿28例(100%),尿蛋白定量高于3.5g/24h者19例(67.86%),急性肾衰竭者9例(32.14%)。ANCA阳性22例(78.57%),均为P-ANCA。
2.3 病理检查 本组28例患者均行肾活检病理检查,镜下均可见毛细血管袢不同程度的纤维素样坏死,小管小灶状或片状萎缩,间质灶状或弥漫性炎细胞浸润,小血管管壁节段性纤维素样坏死。其中新月体肾小球肾炎16例(57.14%),系膜增生性肾小球8例(28.57%),局灶节段性硬化4例(14.29%)。
2.4 治疗与预后 28例患者均采用强的松口服,其中18例采用冲击治疗,甲基强的松龙 0.5g iv drip,qd×3d;环磷酰胺 0.4g iv qd×2d。冲击结束后强的松50mg/d口服,每月冲击一次,直至半年;6例采用骁悉(麦考霉酚酸酯)治疗,0.75g qd+强的松 40mg/d;2例爱若华(来氟米特)30mg/d+强的松 40mg/d;2例环磷酰胺50mg bid+强的松 40mg/d。28例中26例有效,总有效率92.86%,其中16例完全缓解(57.14%)。
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