头颈痛、眩晕、共济失调
毕业论文2.74W
脑扁桃体下疝畸形,又称Arnold-Chiari畸形,为后脑先天性发育异常,是后颅凹中线脑结构在胚胎发育中发育异常,颅后窝容积变小,小脑扁桃体向下异常延伸,或/和延髓下部甚至四脑室经枕骨大孔突入颈椎管的先天发育异常疾病。临床上Arnold-Chiari畸形患者病情缓慢,无地区性和性别差异,到青壮年有时仅出现单一的、不典型的神经损害症状和三叉神经痛,枕大、小神经痛,颈椎病,锥体外系疾病易混淆,加之发病率低,门诊极易漏诊。后颅凹、颈髓的MRI检查,特别是MRI矢状面成像可清晰显示小脑扁桃体下疝畸形的分型,结合头颅平片及头颅CT显示合并骨质畸形,可对Arnold-Chiari畸形作出全面正确诊断。本文就我院近年来收治的3例Arnold-Chiari畸形患者从门诊就诊到入院确诊各个医疗环节入手展开分析讨论,阐述耐心细致询问病史,严谨正确的体格检查,特别是头颈位MRI矢状面成像是确诊该病的重要保证。
1 病例摘要
例一,张某,男,37岁,农民。头颈部胀痛伴左上肢麻木无力渐加重1月余入院。既往史无特殊。查体,BP:120/70mmHg,心肺腹检查正常,左颜面部及左上肢针刺觉减退,左上肢肌力II级,左桡骨膜、肱二头肌反射活跃。左Babinski sign(+),头颅CT平扫未见异常,颈椎CT为C4-5,C5-6轻度膨出,拟诊颈椎病(脊髓型)予以对症治疗二周后症状加重,行头颅MRI检查为Arnold-Chiari畸形(I型)。转脑外科减压手术后症状好转。
例二,王某,女,36岁,农民。主因顽固性眩晕、行走不稳渐加重半年入院。查体:Bp110/70mmHg,神清,言语清晰,颈抵抗(+),水平眼震I°,快相向右,双下肢肌张力增高,双侧Babinski sign(+),Romber征向后倾倒,头颅CT平扫正常,行头颅、颈椎MRI检查为Arnoid-Chiari畸形2型。行枕大孔区扩大减压术后症状好转。
例三,苏某,男,46岁,无业。颈项部疼痛、活动受限,行走不稳一月入院,咳嗽时症状加重。既往高血压10年,不正常服降压药。查体:Bp150/90mmHg,神清语利,眼震(-),左侧强迫头位,四肢肌力、肌张力正常,左侧病理征(+),Romber征向左倾倒,头颅CT正常,颈椎CT平扫C4-C6前缘唇样增生。MRIT2相矢状面清晰显示Arnold-ChiariⅠ型,手术后症状好转。
2 讨论
2.1 Arnold-Chiari畸形依照畸形的特点及轻重程度可分为4型:Ⅰ型:小脑扁桃体及蚓部疝入椎管内,可达第三颈椎,延髓与第四脑室保持在枕骨大孔连线以上,约50%合并有脊髓空洞症,一般无脊髓脊膜膨出(图1)。Ⅱ型:最常见,小脑、延髓、第四脑室均下移疝入椎管里,延髓与上颈髓重叠,桥脑延长变薄,第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄导致梗阻性脑积水,多伴有脊膜脊髓膨出(图2)。Ⅲ型:最严重,在Ⅱ型的基础上,常合并上颈部、枕部脊膜脑膨出(图3)。IV型:表现小脑发育不全。近年来,国外也有人提出ACM的其他分型方法[1],此方法虽有利于外科手术治疗,但没有一种分型被广泛接受。所以现仍以Chiari分型为标准。
图1:MRI T2相 矢状位小脑 图2:MRI T2相 矢状位
图3:MRI T2相 矢状位在 扁桃体下缘变尖,位置下移延髓IV脑室下移、拉长, 2型的基础上伴有脑积水。
经扩大的枕骨大孔,疝入颈脑干变形变细,可伴脊髓段椎管内,小脑扁桃体前变小。空洞和脑积水。
2.2 ACM的发病机理
总体病因不清,可能与胚胎3个月时神经组织生长过快或脑组织发育不良,以及脑室系统-蛛网膜下腔脑脊液动力学紊乱有关。病理包括以下表现;(1)小脑扁桃体疝入椎管内,甚至可充满小脑延髓池。(2)延髓变长,与4脑室下部一起疝入到椎骨内,延髓、上颈髓均受压变扁。(3)第4脑室正中孔、导水管粘连狭窄致梗阻性脑积水。(4)脑干与小脑的下移使10-12对脑神经牵拉变长。(5)枕骨大孔区颅内结构粘连,蛛网膜下腔闭塞,形成囊肿。(6)若中脑下移可合并桥池、外侧池闭塞。近10年来,国外许多学者应用磁共振电影(cine MR) 技术研究正常人及Chiari畸形患者的CSF流向、流速和小脑扁桃体的搏动情况,已经证实了Chiari提出的'颅内压增高和CSF压力梯度改变的Chiari畸形发病机理的假说;另一方面,他们通过MR矢状T1面测量后颅窝的大小证实了Poland提出的后颅窝容积小的Chiari畸形发病机理的假说。
2.3 ACM的诊断
临床上尤其对于儿童、青壮年患者出现头颈肩背痛,强迫头位,不能解释的脑神经、颈神经症状,共济失调,颅内高压症状,均要考虑到该病的可能。MR技术的应用使ACM检出率明显提高,因为它具无创、无骨伪影、软组织对比度好、安全性强等优点,三维成像使我们可以直接观察小脑扁桃体及延、颈髓的形态、位置及相应关系,还可以直接观察蛛网膜下腔及空洞情况。这些优点使MRI 成为ACM畸形直接可靠的首选诊断方法。
3 讨论
Arnold-Chiari畸形虽然发病率极低,各年龄组散发,且无性别差异,但基层医院临床上也不少见,尤其门诊不要漏诊。对以上可疑症状病人要入院仔细检查,在排除其他疾病后不要忘记行头颅的MRI检查,谨防该病的漏诊。一旦确诊了该病,脑外科手术治疗效果良好。
参 考 文 献
[1]刘伟国,郑文济,段国升ri畸形研究新进展.国外医学神经病学神经外科学分册,2007,1:17~20.
1 病例摘要
例一,张某,男,37岁,农民。头颈部胀痛伴左上肢麻木无力渐加重1月余入院。既往史无特殊。查体,BP:120/70mmHg,心肺腹检查正常,左颜面部及左上肢针刺觉减退,左上肢肌力II级,左桡骨膜、肱二头肌反射活跃。左Babinski sign(+),头颅CT平扫未见异常,颈椎CT为C4-5,C5-6轻度膨出,拟诊颈椎病(脊髓型)予以对症治疗二周后症状加重,行头颅MRI检查为Arnold-Chiari畸形(I型)。转脑外科减压手术后症状好转。
例二,王某,女,36岁,农民。主因顽固性眩晕、行走不稳渐加重半年入院。查体:Bp110/70mmHg,神清,言语清晰,颈抵抗(+),水平眼震I°,快相向右,双下肢肌张力增高,双侧Babinski sign(+),Romber征向后倾倒,头颅CT平扫正常,行头颅、颈椎MRI检查为Arnoid-Chiari畸形2型。行枕大孔区扩大减压术后症状好转。
例三,苏某,男,46岁,无业。颈项部疼痛、活动受限,行走不稳一月入院,咳嗽时症状加重。既往高血压10年,不正常服降压药。查体:Bp150/90mmHg,神清语利,眼震(-),左侧强迫头位,四肢肌力、肌张力正常,左侧病理征(+),Romber征向左倾倒,头颅CT正常,颈椎CT平扫C4-C6前缘唇样增生。MRIT2相矢状面清晰显示Arnold-ChiariⅠ型,手术后症状好转。
2 讨论
2.1 Arnold-Chiari畸形依照畸形的特点及轻重程度可分为4型:Ⅰ型:小脑扁桃体及蚓部疝入椎管内,可达第三颈椎,延髓与第四脑室保持在枕骨大孔连线以上,约50%合并有脊髓空洞症,一般无脊髓脊膜膨出(图1)。Ⅱ型:最常见,小脑、延髓、第四脑室均下移疝入椎管里,延髓与上颈髓重叠,桥脑延长变薄,第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄导致梗阻性脑积水,多伴有脊膜脊髓膨出(图2)。Ⅲ型:最严重,在Ⅱ型的基础上,常合并上颈部、枕部脊膜脑膨出(图3)。IV型:表现小脑发育不全。近年来,国外也有人提出ACM的其他分型方法[1],此方法虽有利于外科手术治疗,但没有一种分型被广泛接受。所以现仍以Chiari分型为标准。
图1:MRI T2相 矢状位小脑 图2:MRI T2相 矢状位
图3:MRI T2相 矢状位在 扁桃体下缘变尖,位置下移延髓IV脑室下移、拉长, 2型的基础上伴有脑积水。
经扩大的枕骨大孔,疝入颈脑干变形变细,可伴脊髓段椎管内,小脑扁桃体前变小。空洞和脑积水。
2.2 ACM的发病机理
总体病因不清,可能与胚胎3个月时神经组织生长过快或脑组织发育不良,以及脑室系统-蛛网膜下腔脑脊液动力学紊乱有关。病理包括以下表现;(1)小脑扁桃体疝入椎管内,甚至可充满小脑延髓池。(2)延髓变长,与4脑室下部一起疝入到椎骨内,延髓、上颈髓均受压变扁。(3)第4脑室正中孔、导水管粘连狭窄致梗阻性脑积水。(4)脑干与小脑的下移使10-12对脑神经牵拉变长。(5)枕骨大孔区颅内结构粘连,蛛网膜下腔闭塞,形成囊肿。(6)若中脑下移可合并桥池、外侧池闭塞。近10年来,国外许多学者应用磁共振电影(cine MR) 技术研究正常人及Chiari畸形患者的CSF流向、流速和小脑扁桃体的搏动情况,已经证实了Chiari提出的'颅内压增高和CSF压力梯度改变的Chiari畸形发病机理的假说;另一方面,他们通过MR矢状T1面测量后颅窝的大小证实了Poland提出的后颅窝容积小的Chiari畸形发病机理的假说。
2.3 ACM的诊断
临床上尤其对于儿童、青壮年患者出现头颈肩背痛,强迫头位,不能解释的脑神经、颈神经症状,共济失调,颅内高压症状,均要考虑到该病的可能。MR技术的应用使ACM检出率明显提高,因为它具无创、无骨伪影、软组织对比度好、安全性强等优点,三维成像使我们可以直接观察小脑扁桃体及延、颈髓的形态、位置及相应关系,还可以直接观察蛛网膜下腔及空洞情况。这些优点使MRI 成为ACM畸形直接可靠的首选诊断方法。
3 讨论
Arnold-Chiari畸形虽然发病率极低,各年龄组散发,且无性别差异,但基层医院临床上也不少见,尤其门诊不要漏诊。对以上可疑症状病人要入院仔细检查,在排除其他疾病后不要忘记行头颅的MRI检查,谨防该病的漏诊。一旦确诊了该病,脑外科手术治疗效果良好。
参 考 文 献
[1]刘伟国,郑文济,段国升ri畸形研究新进展.国外医学神经病学神经外科学分册,2007,1:17~20.
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